3개월 전후로 증상 심해져, 폐동맥고혈압 심해지면 수술 시행

아이가 자주 숨이 차고, 발육이 늦고, 분유나 모유를 먹는 양도 매우 적고, 먹을 때마다 땀을 흘릴 정도로 힘들어 한다면, 병원을 찾아보는 것이 좋다. 가장 흔한 선천성 심장기형인 심실 중격 결손증의 의심 증상 중 하나이기 때문이다. 심실 중격 결손증은 태아에게 심장이 생기는 과정에서 이상이 생겨 발생한다. 선천적인 기형이기 때문에 원인도 분명하지 않고, 확실한 예방법도 없다. 아이의 건강한 성장을 위해서는 조기 진단을 통해 빠르고 정확한 치료를 받는 것이 중요하다. 강동경희대학교병원 소아 흉부외과 박원균 교수와 함께 심실 중격 결손증의 증상과 그 치료법에 대해 자세히 알아본다.

가장 흔한 심장기형, 심실 중격 결손증

심실 중격 결손(ventricular septal defect, VSD)은 선천성 심장기형의 20-30%를 차지하는 가장 흔한 선천성 심장질환 중 하나이다. 심장의 우심실과 좌심실 사이에 있는 심실 중격에 구멍이 생긴 병으로 특별한 원인은 없고 태아에게 심장이 생기는 과정에서 이상이 생겨 발생한다. 국민건강보험심사평가원 자료에 따르면 심실 중격 결손으로 병원을 찾은 환자(질병코드 Q210 심실중격결손)는 2018년 14,287명이었다.

청색증‧호흡곤란 생기는 아이젠멘거 증후군 발생 위험

심실 중격 결손증이 있으면 혈류 방향이 일반인과 다르게 보인다. 일반인의 경우 폐순환을 거친 동맥혈은 좌심방, 좌심실을 거쳐 대동맥을 통해 온몸으로 나간다. 하지만 심실 중격 결손증은 폐순환을 거친 동맥혈이 좌심방, 좌심실을 거친 뒤 일부가 심실 중격 결손을 통하여 우심실로 들어가고 다시 폐순환계로 들어가게 된다. 이런 상태가 지속되면 폐에 있는 혈관이 손상되고, 폐혈관 폐쇄가 동반된 아이젠멘거 증후군(Eisenmenger syndrome)이 생기게 된다.

아이젠멘거 증후군은 이러한 선천성 심장기형으로 나타나는 질병으로, 청색증, 가슴 두근거림, 호흡곤란, 피로감, 어지럼증과 실신 등을 다양한 증상을 야기한다. 흉부외과 박원균 교수는 “문제는 일단 아이젠멘거 증후군이 발생한 후에 수술을 하게 되면 사망률이 매우 높아 수술을 할 수 없다.”면서 “합병증을 막기 위해 조기 진단과 적절한 치료가 매우 중요하다.”고 말했다.

심할 경우 숨이 많이 차고, 분유 먹기 힘든 증상이 대표적

심실 중격 결손이 있다고 하더라도 결손의 크기가 크지 않은 경우에는 특별한 증상은 없다. 때문에 소아과 진료를 하다가 우연하게 심장에서 잡음이 청진되면서 발견되는 경우가 많다. 하지만 결손의 크기가 크다면 어릴 때부터 심부전으로 인하여 땀을 많이 흘리고 숨을 힘들게 쉬는 증상이 나타나게 된다. 특히 수유를 할 때 아이가 힘들게 먹고, 먹으면서 중간에 쉬면서 먹는다. 또한 체중이 일반 아기들에 비해 늦고, 폐렴 등이 자주 발생한다.

심초음파 검사를 통해 정확한 진단 가능

심실 중격 결손이 크다면 흉부촬영(X-ray) 상 좌심방, 좌심실이 커지고 폐혈관 음영이 증가하는 것을 확인 할 수 있다. 하지만 결손이 작다면 심장 크기가 정상으로 보이기도 한다. 확진을 위해서는 심초음파 검사가 가장 중요하다. 심초음파를 통하여 결손의 위치, 크기, 모양, 다른 동반 기형, 폐동맥 압력을 확인 할 수 있다. 이를 토대로 치료 방향을 결정하고 수술 시기 및 수술 방법을 계획하게 된다.

결손의 크기나 위치에 따라 치료방법 선택

심실 중격 결손 중에서 막양부 결손이나 근성부 결손의 경우는 시간이 지나면서 저절로 막힐 가능성이 있어 심부전이 생기지 않는 경우에는 경과를 지켜보면서 관찰 할 수 있다. 자연 폐쇄의 확률은 어릴 때일수록 높으며 나이가 많아질수록 가능성은 떨어진다. 하지만 결손이 크고 증상이 심한 경우에는 수술적 교정이 필요하므로 수술 전까지 심부전에 대하여 강심제, 이뇨제, 혈관 확장제 등을 사용할 수 있다.

결손 크기 크고, 폐혈관 저항 높아졌다면 수술 필수

폐혈관이 저항이 높아진 폐동맥 고혈압이 심하다면, 나이에 상관없이 수술을 시행한다. 또 결손의 크기가 작고 증상이 없어도 우심실 유출로 협착이나 대동맥 판막 하 협착이 있는 경우, 대동맥 판막 탈출 및 대동맥 판막 폐쇄부전이 있는 경우, 반복되는 심내막염이 있는 경우 수술을 고려한다. 이러한 증상이 없다면 심초음파 검사를 정기적으로 하면서 1-2세 이후에 수술을 시행한다. 수술은 전신 마취하에 정중흉골절개를 통하여 하게 되는데 인공 심폐기를 이용하여 심정지를 시킨 뒤 결손을 인공 재료나 심장막을 이용하여 막아주게 된다.

수술 성공률 99%, 완치 가능한 질환

심실 중격 결손 수술은 현재는 거의 99% 이상의 성공률을 보이고 있고, 합병증이나 후유증도 거의 없이 완치가 가능하다. 하지만 개심술 자체가 가지고 있는 허혈성 뇌손상이나 폐렴 등의 합병증의 가능성은 있다. 또 결손의 위치에 따라서 수술 후 완전 방실 전도 차단(complete atrioventricular block)이 발생할 수 있는데, 대부분은 2주 이내에 호전이 되지만 남아있는 경우는 인공심장 박동기 삽입이 필요할 수도 있다. 박원균 교수는 “심실 중격 결손은 선천성 심장 기형 중에 흔한 기형이지만 적절한 진단과 치료를 시행한다면 평생 추가 치료 없이도 완치가 가능한 병으로 꼭 병원에 와서 확인을 하는 것이 중요하다.”고 말했다.